OPIS PRZYPADKU

Pacjentka, lat 50, została zakwalifikowana do leczenia promieniami w Zakładzie Radioterapii Centrum Onkologii w Gliwicach w kwietniu 2008 roku z powodu wznowy guza SFT lewego oczodołu. Schorzenie rozpoznano w czerwcu 2004 roku. Usunięto wówczas, drogą kraniotomii czołowej lewostronnej, guz lewego oczodołu o utkaniu SFT. Po operacji chora podlegała regularnym kontrolom, w czasie których okresowo wykonywano badania MR obszaru operowanego.

Podczas kolejnej kontroli w marcu 2008 roku pacjentka zgłaszała pogorszenie wzroku pod postacią ubytków w polu widzenia oraz uczucia „wypychania” lewej gałki ocznej. Wykonane wówczas badanie MR oczodołów wykazało wznowę guza lewego oczodołu. Stwierdzono naciek okolicy nerwu wzrokowego lewego z modelowaniem przedniej części mięśnia prostego górnego i bocznego oka. Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Wynik badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego potwierdził nawrót guza. Zgłaszane przez chorą objawy w okresie pooperacyjnym całkowicie ustąpiły. Mając jednak na uwadze lokalizację wznowy i jej nawrotowy charakter, zabieg uznano za nieradykalny i chorą skierowano do pooperacyjnej radioterapii. Przeprowadzona w Zakładzie Patologii Nowotworów Instytutu Onkologii w Gliwicach ponowna ocena preparatów wraz z badaniami immunohistochemicznymi potwierdziły rozpoznanie wznowy Solitary Fibrous Tumor.

Chorą zakwalifikowano do radioterapii radykalnej z wykorzystaniem nowoczesnych technik leczenia promieniami.  

RADIOTERAPIA

Leczenie zaplanowano w oparciu o obrazy uzyskane w badaniach TK i MR. Obydwa badania wykazały obecność nacieku w rejonie lewego oczodołu o wymiarach 15 x 10 mm. Bezpośrednie sąsiedztwo struktur krytycznych, takich jak: nerw wzrokowy lewy, skrzyżowanie nerwów wzrokowych oraz pień mózgu wpłynęło na dobór odpowiedniej techniki radioterapii.

Leczenie promieniami przeprowadzono dwuetapowo. W pierwszym etapie zastosowano radiochirurgię stereotaktyczną, podając w obszarze nacieku dawkę 7 Gy w jednej frakcji. W drugim etapie, po przerwie wynoszącej cztery tygodnie, kontynuowano radioterapię w oparciu o technikę IMRT. W obszarze planowanego PTV znajdował się guz z 5 mm marginesem tkanek zdrowych (ryc. 1). W drugim etapie leczenia podano dawkę całkowitą 48,6 Gy (ryc. 2) z zastosowaniem frakcjonowania konwencjonalnego 1,8 Gy, 5 razy w tygodniu. Leczenie promieniami przeprowadzono z zastosowaniem promieniowania X o energii 6 i 20 MV. Dawka całkowita podana w obydwu etapach w obszarze PTV wyniosła 55,6 Gy.

Całkowity czas leczenia chorej wyniósł 64 dni. Leczenie zakończono planowo i przebiegło ono bez powikłań. W wykonanym po 6 miesiącach od zakończenia radioterapii kontrolnym badaniu, MR stwierdzono stagnację procesu nowotworowego w rejonie lewego oczodołu.

HISTOKLINIKA

Histogeneza guzów SFT długo była przedmiotem dyskusji. Obecnie uważa się, że są to nowotwory pochodzenia mezenchymalnego, różnicujące się w kierunku fibroblastów [1–4]. Obraz mikroskopowy przedstawia komórki okrągłe lub owalne, z pęcherzykowatym jądrem i niewielką ilością cytoplazmy. W podścielisku dominują rozgałęziające się naczynia. Mogą występować również mastocyty, dojrzałe adipocyty i komórki olbrzymie wielojądrowe. Aktywność mitotyczna tych nowotworów zwykle jest niska, rzadko występuje więcej niż trzy mitozy na dziesięć dużych pól widzenia (powiększenie 400x). Cztery lub więcej podziały mitotyczne na dziesięć dużych pól widzenia stanowi jedno z ważniejszych kryteriów złośliwości [1, 6, 12].

Oprócz obrazu mikroskopowego istotne znaczenie dla rozpoznania mają barwienia
immunohistochemiczne. Prawie wszystkie SFTs silnie reagują z CD34 i CD99, część guzów może wykazywać immunoreaktywność z bcl-2, EMA oraz SMA. Wyjątkowo SFT może wykazywać ogniskowo dodatnią reakcję z białkiem S100, desminą oraz cytokeratynami. W prezentowanym przez nas przypadku guz wykazywał dodatnią reakcję z vimentyną i CD34, natomiast nie wykazywał immunoreaktywności z desminą aktyną mięśni gładkich (SMA), ani białkiem S-100. Indeks mitotyczny guza był bardzo niski – 1/10 dużych pól widzenia.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić takie jednostki, jak: benign fibrous histiocytoma, haemangiopericytoma, schwannoma czy fibrous meningioma [8, 9].

DYSKUSJA

Guzy typu SFT rozpoznawane są rzadko, a ich najczęstszą lokalizację stanowi opłucna. Rzadziej występują w osierdziu, tarczycy oraz w układzie moczowo-płciowym [10, 11]. Pierwsze opisy SFT rozwijającego się w tkankach miękkich oczodołu pochodzą z 1994 roku. Od tego czasu opisano ponad 50 przypadków SFT w tej lokalizacji [12–15]. Większość z nich wykazywała charakter łagodny. Jednak niewielki odsetek guzów SFT wykazuje charakter złośliwy, co objawia się skłonnością do nawrotów miejscowych [16–18].

Opisany w prezentowanej pracy przypadek 50-letniej kobiety stanowi typowy, pod względem objawów klinicznych, obraz guza zlokalizowanego w rejonie oczodołu [3, 4, 11]. Jednak utkanie histologiczne należy do rzadkości, a jego nawrotowy charakter spowodował, że leczenie chirurgiczne, które stanowi zasadniczą metodę leczenia, okazało się niewystarczające [16, 20].  

Ze względu na rzadkie występowanie guzów SFT nie opracowano standardów leczenia uzupełniającego po nieradykalnym zabiegu chirurgicznym [15, 17–19]. Jak dotychczas, stosowane są różne metody leczenia onkologicznego – od teleterapii i brachyterapii do leczenia systemowego z zastosowaniem cystatyków. Brakuje jednak dowodów skuteczności tego typu terapii [7].

Jedyną metodą leczenia uzupełniającego, jaką można było zastosować w prezentowanym przypadku chorej, była radioterapia. Lokalizacja guza w rejonie narządów krytycznych, takich jak skrzyżowanie nerwów wzrokowych i pień mózgu wymagała zastosowania niestandardowej techniki napromieniania. Skojarzono radiochirurgię stereotaktyczną z napromienianiem konwencjonalnym. Przerwa pomiędzy dawką 7 Gy podaną techniką stereotaktyczną i konwencjonalną radioterapią umożliwiła naprawę uszkodzeń popromiennych i kontynuację radioterapii w systemie leczenia konwencjonalnego z zastosowaniem techniki IMRT. Połączenie radiochirurgii stereotaktycznej, techniki IMRT oraz zastosowanie odpowiedniego reżimu czasowego z obniżeniem dawki frakcyjnej w drugim etapie leczenia pozwoliło na podanie wysokiej dawki całkowitej 55,6 Gy w obszarze leczonej wznowy SFT, zlokalizowanej w rejonie lewego oczodołu w bezpośredniej bliskości znajdujących się tam narządów krytycznych.

Przeprowadzone leczenie pozwoliło na uzyskanie stagnacji procesu nowotworowego, co potwierdzono w kontrolnym badaniu MR wykonanym po sześciu miesiącach od zakończenia radioterapii.

WNIOSKI

Radioterapia z zastosowaniem nowoczesnych technik napromieniania i indywidualnego systemu frakcjonowania dawek pozwala na podanie wysokich dawek promieniowania w obszarze guzów położonych w rejonie narządów krytycznych wykazujących słabą promieniowrażliwość. W prezentowanym przypadku chorej leczonej z powodu wznowy SFT, zlokalizowanej w rejonie lewego oczodołu, zastosowanie nowoczesnych technik napromieniania skutkowało uzyskaniem korzystnego efektu klinicznego.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO:

1. Westra WH, Gerald WL, Rosai J. Solitary fibrous tumor: Consistent CD34 immunoreactivity and occurrence in the orbit. Am J Surg Pathol 1994;18:992-8.

2. Goodlad JR, Flether CD: Solitary fibrous tumor  arising at unusual sites: analysis of a series;Histopathology 1991(19);515-522  .

3.  Jabłońska J, Jesionek-Kupnicka D, Kordek R. Solitary fibrous tumour of the tongue of an adolescent – a case report with immunohistochemical studies. Pol J  Pathol 2009;(1):57-59

4. Mukherjee B, Biswas J. Solitary fibrous tumor of the orbit. Indian J Pathol Microbiol 2008;(51): 453-455
   
5.  De Perrot M, Kurt AM, Robert JH, et al. Clinical behavior of solitary fibrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg.1999;(67): 1456-1459

6.  Nielsen GP, O'Connell JX, Dickersin GR, Rosenberg AE.Solitary fibrous tumor of soft tissue: a report of 15 cases, including 5 malignant examples with light microscopic,   immunohistochemical, and ultrastructural data. Mod Pathol 1997; 10(10):1028-1037.

7.  Brunnemann RB, Ro JY, Ordonez NG, Mooney J, El-Naggar AK, Ayala AG: Extrapleural solitary fibrous tumor: a clinicopathologic study of 24 cases. Mod Pathol 1999; 12(11):1034-1042

8. Chu PW, Liu JY, Peng YJ,Yu MH. Solitary fibrous tumor of the uterus. Taiwan J Obstet Gynecol. 2006 Dec; 45 (4) : 350-352.

9. De Perrot M, Fischer S, Brundler MA, et al. Solitary fibrous tumor of the   pleura. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285-293.

10.Klemperer P, Rabin CB.Primary neoplasmas of the pleura. Arch Pathol ; 1931(11) : 385-412.

11.Guillou L, Fletcher CDM, Mandahl N. Extrapleural solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma. In: Fletcher  CDM, Krishnan Unni K, Mertens F (eds). World Health Organisation Classification of Tumours. Tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon 2000; 86-90.

12. Dorfman DM, To K, Dickensin GR, Rosenberg AE, Pilch BZ. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Surg Pathol 1994;18:281-7.

13. Fukunaga M, Naganuma H, Nikaido T, Harada T, Ushigome S: Extrapleural solitary fibrous tumor: a report of seven cases. Mod Pathol 1997; 10(5):443-450.

14. Adrien Daigeler , Marcus Lehnhardt , Stefan Langer, Lars Steinstraesser, Hans-Ulrich Steinau, Thomas Mentzel, Cornelius Kuhnen. Clinicopathological findings in a case series of extrathoracic solitary fibrous tumors of soft tissues. BMC Surgery 2006,6; 6:10

15. Kobayashi N,Myiazawa M,Aoki T.A case of recurenct solitary fibrous tumor of the pleura which develop 9 years after initial surgery. J Jpn Assoc Chest Surg 2007; 21:57-63
 
16. Dong Ah Shin, Se Hoon Kim, Do Heum Yoon, Tai Seung Kim. A Dumbbell-Shared Solitary Fibrous Tumor of the Cervical Spinal Cord Yonsei Med J.2008; 49(1): 167-170                                                  

17. Cummings TJ, Burchette JL, McLendon RE. CD34 and dural fibroblasts: the relationship to solitary fibrous tumor and meningioma. Acta Neuropathol. 2001;(102): 349-354

18. Kim, H.J, Kim, H.-J., Kim, Y.-D., et al. Solitary Fibrous Tumor of the Orbit: CT and MR Imaging Findings AJNR Am J Neuroradiol 2008;(29): 857-862

19. Rena O, Filosso PL, Papalia E, et al. Solitary fibrous tumour of the pleura: Surgical treatment. Eur J Cardiothorac Surg.2001;(19):185-189

20.Robinson LA. Solitary Fibrous Tumor of the pleura (review). Cancer Control.2006; 13: 264-269.

..............................................................................................................................................................

*Adres do korespondencji:

Lek. med. Agata Celejewska
Zakład Radioterapii
Centrum Onkologii
– Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie
Oddział w Gliwicach
ul. Wybrzeże Armii Krajowej 15
44-101 Gliwice
e-mail: acelejewska@wp.pl

Pracę nadesłano: 13.11.2009 r.
Przyjęto do druku: 25.12.2009 r.